特发性肺纤维化是一种慢性进行性、纤维化性间质性肺疾病，由于其病因尚不明确，故称特发性肺纤维化。

特发性肺纤维化病变局限于肺脏，主要累及肺间质和肺泡腔，表现为进行性肺间质纤维化，临床上根据其病程可分为急性、亚急性和慢性三种类型。患者发病急性期会出现肺间质水肿、纤维蛋白渗出、成纤维细胞增生等现象；病变晚期，患者肺间质纤维组织会出现弥漫性增生，还常伴有肺气肿。

特发性肺纤维化一般会引起患者呼吸困难，主要机制为肺泡上皮损伤和异常修复，异常修复会导致肺脏纤维组织弥漫增生，而纤维组织增生可使肺的弹性阻力增大、顺应性降低，限制吸气时肺泡扩张，从而引起患者呼吸困难。随着病情进展，呼吸困难还会出现进行性加重。

特发性肺纤维化临床表现主要有呼吸困难（劳力性呼吸困难进行性加重）、干咳（或少量黏液痰，合并感染时可出现脓痰、黏液脓痰），部分患者还会出现一些全身症状，比如消瘦、乏力、关节疼痛、食欲下降、发热等。患者常见体征有呼吸困难、发绀、杵状指、胸廓扩张、双肺中下爆裂音等。

特发性肺纤维化影像学检查首选HRCT，病变常表现为网格状、蜂窝状改变。其他检查有肺功能检查、支气管肺泡灌洗以及肺组织活检检查。